Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

Содержание статьи:

  • Причины синдрома Лайелла
  • Механизм развития синдрома Лайелла
  • Симптомы синдрома Лайелла
  • Диагностика синдрома Лайелла
  • Лечение синдрома Лайелла
  • Прогноз при синдроме Лайелла

В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.

Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 2019 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Причины синдрома Лайелла

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.

Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;
  • синдром Стивена-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • контактный дерматит;
  • буллезный эпидермолиз;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ. Регулярное проведение инфузионной терапии (гемодез, физический раствор, реополиглюкин) направлены на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Инфузионная терапия проводится исключительно при строгом контроле выделенной мочи.

Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина[править | править код]

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Лечение[править | править код]

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз[править | править код]

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. — 2016. — № 2. — С. 64-68. — ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

Ссылки[править | править код]

  • [1]

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — это тяжелое заболевание, имеющее аллергическую природу. Патология характеризуется общим тяжелым состоянием, буллезными высыпаниями на значительной площади поверхности кожи и слизистых. Очень быстро нарастает обезвоживание и явления общей интоксикации, поражаются почки и другие внутренние органы.

Причины и виды заболевания

Современная медицина классифицирует токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) в зависимости от его причин. Всего принято различать четыре варианта этого заболевания:

  1. Первый тип представляет собой аллергическую реакцию на вторжение патогенных микроорганизмов. Чаще всего это золотистый стафилококк второй группы. Эта форма характерна для детей и отличается тяжелым течением.
  2. Второй тип заболевания обусловлен употреблением лекарственных препаратов — антибактериальных, противосудорожных, салицилатов, анальгетиков, противотуберкулезных. Самой частой причиной развития второго типа заболевания является одновременное сочетание сульфаниламидов с другими лекарствами.
  3. Третий тип — идиопатический, его причина до конца не выяснена.
  4. Четвертый тип может быть вызван сочетанием нескольких причин. Очень часто развивается на фоне лечения инфекционных процессов как одновременная реакция на возбудителя и на лекарство.

Патогенетические механизмы

Механизм развития синдрома Лайелла во многом обусловлен генетической предрасположенностью к разного рода аллергическим реакциям. У таких пациентов всегда имеются анамнестические сведения о перенесенных ранее аллергических ринитах, поллинозах, контактных дерматитах или о наличии бронхиальной астмы.

Нарушение механизмов инактивации токсических компонентов, попадающих в организм, приводит к соединению лекарственных веществ с белками клеточных стенок эпидермиса. В итоге образуется вещество, которое является сильным антигеном. В ответ организм включает механизмы иммунной защиты, которые направлены на введенный токсин и на собственные белки кожи пациента. По своей сути этот процесс схож с реакцией отторжения трансплантатов.

Патогенетический механизм заболевания получил название феномена Шварцмана-Санарелли. В результате наблюдается токсическое поражение внутренних органов и систем организма. Нарушаются функции органов, отвечающих за функции дезинтоксикации. Это приводит к тяжелым нарушениям водно-электролитного баланса. Состояние быстро ухудшается и может наступить летальный исход.

Клиническая картина

В клинической картине заболевания принято различать несколько стадий:

  1. На начальном этапе ухудшается общее состояние пациента, повышается температура тела, появляется сонливость и потеря ориентации в окружающем пространстве. На коже начинают появляться первые очаги поражения — гиперемия и повышение чувствительности.
  2. На второй стадии развития заболевания участки поражения на коже увеличиваются в размерах, нарастает их гиперчувствительность. Кожа расслаивается, на ней образуются пузыри, заполненные мутной серозной жидкостью. Пациент начинает испытывать жажду и сухость во рту.
  3. Третья стадия характеризуется признаками выраженного обезвоживания. Если пациент своевременно не получает адекватной помощи, наступает летальный исход.

Чаще всего синдром Лайелла поражает молодых людей и детей. Нарастание клинической симптоматики происходит очень быстро. Спустя 1−2 суток состояние пациента может быть крайне тяжелым. Температура тела внезапно повышается до 39−40 °C. Кожная сыпь охватывает поверхность туловища и конечностей.

Постепенно кожные пятна увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя обширные очаги. Образующиеся пузыри могут достигать по величине размера ладони. Кожа в местах поражения дряблая и легко травмируется, напоминая ошпаренную кипятком. Симптоматика напоминает таковую при ожоге 2 степени. При дотрагивании пораженная поверхность резко болезненна.

Характерен симптом «смоченного белья» — кожа легко сморщивается при малейшем прикосновении. На пальцах она может отслаиваться лоскутами, сохраняя при этом форму. На поверхности тела могут образоваться множественные точечные кровоизлияния.

На слизистых оболочках картина имеет некоторые отличия. Здесь образуются множественные кровоточащие язвы, очень болезненные при дотрагивании. Такие же образования появляются на губах. В дальнейшем они покрываются струпьями и мешают пациенту принимать пищу. Патологический процесс охватывает слизистые оболочки всех органов пищеварительной и дыхательной системы, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Состояние пациента ухудшается очень быстро. При высокой температуре он жалуется на сильную головную боль, становится вялым, сонливым и дезориентированным. Нарастающее обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, сгущению крови.

Токсическое поражение может проявляться в выпадении ногтей и волос. Вследствие нарушения водно-солевого обмена, выраженного обезвоживания и интоксикации нарушается работа внутренних органов — печени, легких, сердца.

Если пациент не получает своевременной медицинской помощи, развиваются тяжелые осложнения, присоединяется вторичная инфекция. Это осложнение наиболее грозное, так как иммунитет пациента в этот момент резко ослаблен и организм не в силах сопротивляться возбудителям.

Попадание в организм патогенных микроорганизмов приводит к их массовому размножению. В итоге в кровь выбрасывается большое количество токсинов, приводящих к развитию инфекционно-токсического шока. В таком состоянии высока вероятность летального исхода.

Наиболее тяжелым периодом в течение болезни считается 2−3 неделя от момента начала. Смертность пациентов от этого заболевания составляет примерно 1/3 от всех случаев.

Дифференциальную диагностику следует проводить с буллезной формой экссудативной эритемы, пузырчаткой и пр.

У новорожденных детей иммунная защита обусловлена полученными от матери антителами. На протяжении длительного времени они защищают организм малыша от разнообразных негативных воздействий. Именно поэтому так редко развивается синдром Лайелла у детей первых месяцев жизни. Это возможно лишь при воздействии на детский организм стафилококковой инфекции. Здесь играет немаловажную роль наследственная предрасположенность малыша к аллергическим реакциям. У детей очень быстро присоединяется инфекция и развивается сепсис.

Диагностика

Диагностика заболевания может быть проведена уже на самых ранних этапах развития заболевания. Она включает в себя:

  1. Тщательный внешний осмотр пациента, оценка состояния кожных покровов и слизистых оболочек.
  2. Общеклинический и биохимический анализ крови.
  3. Данные коагулограммы.
  4. Биопсия частичек кожных покровов.

При изучении биоптата кожи наблюдается гибель поверхностных слоев кожи, а в более глубоких слоях образуются пузыри с серозным содержимым. Экссудат в пузырях абсолютно стерилен. Самые глубокие слои кожи отечны, в них можно обнаружить скопления лимфоцитов.

В общем анализе крови резко возрастает количество лейкоцитов, что является признаком воспалительного процесса. Появляются также молодые незрелые формы лейкоцитов. Такое явление называется сдвигом лейкоцитарной формулы.

В биохимических анализах повышается уровень билирубина, мочевины, азота, увеличивается активность ферментов — сывороточных трансфераз.

В анализе мочи обнаруживается большое количество белка, примеси крови.

Принципы лечения

Лечить болезнь Лайелла следует исключительно в условиях стационара — палатах интенсивной терапии или ожоговых отделениях.

  1. Первым шагом является полная отмена всех препаратов, которые могли вызвать заболевание.
  2. Пациента раздевают и укладывают на специальную кровать с созданием специальных условий и поддержанием комфортной температуры.
  3. Лечить эрозии кожи следует с помощью стерильных повязок. На кожу наносятся мази с гормонами и антибиотиками — Преднизолон, Гордокс и пр.
  4. Для купирования обезвоживания пациенту дают обильное питье. Применяются солевые растворы для перорального приема — Регидрон, Оралит. Жидкость должна даваться только в теплом виде.
  5. Если пациент находится в бессознательном состоянии, жидкость и питательные смеси вводится через зонд. При необходимости вводятся инфузионно растворы с учетом показателей суточного диуреза и гематокрита.
  6. С целью дезинтоксикации проводят гемосорбцию и плазмаферез — процедуры, способствующие выведению из крови токсических веществ.

Чтобы облегчить состояние пациента, можно использовать полоскания полости рта отварами лечебных трав — ромашки, шалфея. Пораженные участки кожи можно смазывать яичным белком или витамином А. Все эти средства допустимы только при отсутствии аллергии на них. Следует помнить, что полностью излечить синдром Лайелла только домашними методами невозможно.

Возможные осложнения

Наиболее частыми осложнениями заболевания являются инфекционные поражения кожных покровов. Наиболее опасным инфекционным осложнением является сепсис. Кроме того, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Значительное обезвоживание приводит к увеличению вязкости крови и развитию тромбозов, инфарктов и инсультов.
  2. Возможны нарушения сердечной деятельности вплоть до сердечной недостаточности.
  3. Вследствие нарушения фильтрационной способности почек развивается выраженная интоксикация.
  4. За счет язвенного поражения слизистых оболочек внутренних органов развиваются внутренние кровотечения, нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
  5. У детей может крайне быстро развиваться инфекционно-токсический шок.
  6. При поражении конъюнктивы возможно снижение зрения вплоть до временной слепоты. В реабилитационном периоде может наблюдаться длительная светобоязнь.

Смерть может наступить в результате сепсиса, тромбоэмболий и обезвоживания.

Профилактика синдрома

Чтобы не допустить развития этого грозного заболевания, следует строго соблюдать назначенную схему приема лекарств, не превышая самостоятельно дозировок.

При назначении лекарственных средств специалист должен предупредить пациента обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях.

Недопустим прием одновременно более шести разных лекарственных препаратов. Исключение может составить специфическое лечение, которое проводится под тщательным врачебным контролем.

Попытки самолечения у пациентов с предрасположенностью к аллергическим реакциям могут спровоцировать синдром Лайелла.

В настоящее время не существует специального лекарства, гарантирующего полное выздоровление при токсическом эпидермальном некролизе. Однако своевременное обращение к врачу и интенсивное лечение в максимально ранние сроки дают большие шансы на выздоровление.

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки. Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства. Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 2019 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

  1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
  2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
  3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
  4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий. Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели. Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается. Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру. Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией. Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень). При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма. Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла – начало заболевания

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

  • актиническим дерматитом;
  • пузырчаткой;
  • контактным дерматитом;
  • буллезным эпидермолизом;
  • герпетиформным дерматитом Дюринга;
  • простым герпесом.

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента. Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно. Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп. Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий. Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов. После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
  2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
  3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

Синдром Лайелла – лечение, клинические рекомендации

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
  2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
  3. Смена нательного белья на стерильное.
  4. Отработка слизистых оболочек.
  5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.